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  日前,以色列特拉维夫大学领导的一个国际研究团队称,绿茶和红酒中的某些成分可阻止有毒代谢物形成,未来有望用于治疗苯丙酮尿症等遗传代谢性疾病。

  该团队用绿茶中的多酚类活性成分(EGCG)和红酒中的丹宁酸测试了苯丙酮尿症等遗传代谢疾病中的代谢物,这些代谢物与毒性淀粉样蛋白的形成有关。结果显示,EGCG和丹宁酸都能有效阻断此类蛋白形成。“与源头治疗不同,绿茶和红酒中的成分是中和掉了被检测到的旁路代谢产物。如果提炼出这些成分并将其变成药物,前景很值得期待。”北京友谊医院儿科副主任医师丁瑛雪对科技日报实习记者解释称。

  1908年,英国阿奇博尔德·加洛德首次提出遗传代谢性疾病。该疾病因基因突变引起蛋白质分子结构和功能的改变,导致酶、受体或载体等缺陷,使机体的生化反应和代谢出现异常,反应底物或者中间代谢产物大量蓄积,引起一系列临床表现。这类疾病包括氨基酸、有机酸、脂肪酸、糖和激素等物质的代谢异常。

  “我国每年新生儿数量约为1500万至2500万,目前遗传代谢性疾病的总发病率为千分之三左右。这只是估算数据,不同区域发病率有差异。”丁瑛雪称。

  它们在百余年的岁月洗礼中,将发达的根系深扎到20-30米的地下,从而吸取来自不同土壤层的营养与风味物质。

  喝红酒的话是可以帮助刺激胃部分泌胃液,促进消化,在红酒中还含有一种单宁物质,这样的单宁物质是可一般而言,葡萄的成熟度越高,糖分和酚类物质的含量也会越高(但是过于成熟的葡萄会失去风土特征和品种特征,所以葡萄采摘的时间安排要合理)。以肠道的蠕动,座椅红酒是可以帮助消化防止的。

  上世纪80年代以前,人们对遗传代谢病的认识寥寥无几,一些稀奇古怪的病名很难被记住。1981年我国开始进行苯丙酮尿症筛查,加之串联质谱和气相色谱-质谱检测技术在我国的应用,甲基丙二酸血症、枫糖尿症、丙酸血症等疾病相继被筛查和诊断。

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  南京医科大学附属南京儿童医院消化科郭红梅指出,当遇到原因不明的运动、智力发育落后、抽搐等神经系统表现,或者有黄疸、呕吐、喂养困难等多脏器损害的症状体征,应考虑到遗传代谢疾病的可能。丁瑛雪对记者说道:“当新生儿出现呕吐、腹泻、贫血、拒食等消化系统非特异性症状或者因肝功能受累及出现黄疸、转氨酶增高等症状。除肝病体征外,早期喂养困难、发育迟缓、易激惹、惊厥、昏迷等神经系统症状并伴有严重内环境紊乱时,临床医生会考虑要不要做遗传代谢疾病筛查。但遗传代谢病总体发病率还是非常低的,大多数遗传代谢病被认为是罕见病。”

  苯丙酮尿症系因肝脏苯丙氨酸羟化酶先天性缺陷或突变而导致的常染色体隐性遗传性疾病,由挪威科学家佛伦于1934年首次发现,1937年被命名为PKU。由于苯丙氨酸代谢存在障碍,患者无法将摄入的苯丙氨酸分解为酪氨酸等生理活性物质,导致苯丙氨酸在患者体内蓄积从而损害大脑。旁路代谢产物苯丙酮酸等则大部分通过尿液排出体外,导致患者尿液中此类代谢产物是正常儿的几十或几百倍。PKU临床表现为智力低下、自闭症、癫痫等。

  “苯丙酮尿症和甲状腺功能减低症,这两种疾病在遗传代谢疾病中发病率较高,同时筛查技术较简单,发现后及时治疗,一般都能很好控制,减少不良预后,提高生存质量。”丁瑛雪解释道。2018年5月,国家卫健委、科技部等五部门联合下发通知,将苯丙酮尿症等纳入首批国家版罕见病目录。

  据悉,常规的PKU筛查方法有两种:测定血清中苯丙氨酸和赖氨酸的浓度;测定尿液中苯丙氨酸的旁路代谢产物。前一种最常用的是串联质谱法,但质谱仪价格贵难以普及。“串联质谱技术可以查出好几百种遗传代谢疾病,但筛查项目越多费用越高”。

  与凉爽的大陆性气候相比,温和的大陆性气候四季分明,夏季相对短暂,冬季寒冷,葡萄生长期的温度较温和。这样相对温和的气候下,葡萄的酸度相对较低,果味更加突出。受此气候影响的佳代表产区是法国的勃艮第,它位于法国中部偏东,北纬47度左右。这里葡萄生长期的平均温度为19.6摄氏度,秒速时时彩娱乐:年降水量约为775毫升,主要种植的葡萄品种为适合温和气候的霞多丽和黑皮诺。与香槟区相比,勃艮第所产的霞多丽葡萄酒更多地带有柑橘类水果、白色果甚至是热带水果的气息,且酒体更加饱满;而勃艮第的黑皮诺葡萄酒则带有红色水果(草莓、樱桃、)的味道,酒体适中,酸度中高。

  目前,PKU疗法主要有饮食疗法、糖巨肽法、补充四氢生物蝶呤法等,还有酶替代疗法和基因疗法。牛瑞青等人指出,限制苯丙氨酸摄入的疗法结合新方法取得了巨大进展,但研究安全有效的治疗方法仍任重道远。丁瑛雪认为,基因检测相比以往单一的生物筛查技术令人憧憬,会给遗传代谢疾病筛查和治疗带来颠覆性影响,“通过大量的基因数据可以得到更多疾病信息,但数据量太大分析起来会很困难”。

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  如果你以为葡萄酒爱好者只喜欢日日夜夜地讨论发酵工艺,那你就错了。相反,他们可能只是喜欢葡萄酒的口感和葡萄酒带来的独特享受而已。喝啤酒的话,因为度数太低,半天都喝不醉,而烈酒又不适合天天喝,葡萄酒则恰到好处,想醉就醉,想乐就乐。

  至于我国闽南地区流传的“干红性热、干白性凉”的说法,更是没有医学依据。中医将食物划分为寒、热、温、凉、平五性,而酒在没有其他添加物的情况下,其凉热性主要取决于酒精度。在各种日常饮用的酒类中,度数高的白酒(包括烧酒、火酒等)性热,度数较低的黄酒(米酒)和葡萄酒性温,而酒精度最低的啤酒则微凉。干红和干白的酒精度数通常都是一样的,都为12%,因此并无性凉性热之分。中医认为葡萄酒“性温,味甘,为老少皆宜的滋养佳品”。

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  以葡萄酒饮料,喂养已诱发得了癌症的老鼠,发现葡萄酒对癌症有强烈的抑制作用。另外葡萄酒里含有一种可预防乳腺癌的化学物质,位于旧金山葡萄酒研究所的罗伊威廉姆斯在华盛顿举行的记者招待会上说,他们在红葡萄酒和白葡萄酒中发现一种有预防乳腺癌作用的物质。这一物质这所以有这种功效,是因为它能抗雌激素,而雌激素与乳腺癌有关。

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